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右側肢體無力及反應遲鈍20天。。。

2019-8-6 作者:不詳   來源:影像園 我要評論4
Tags: 進行性  多灶性  腦白質病  

【所屬科室】

神經內科

【基本資料】

患者,男,45歲

【主訴】

右側肢體無力及反應遲鈍20天

【現病史】

患者20天前突發右側肢體無力及反應遲鈍,無明顯麻木及疼痛感。HIV病史2年。血淋巴細胞亞群分析示:輔助/誘導性T淋巴細胞(CD3CD4)↓,抑制/細胞毒性T淋巴細胞(CD3CD8)(%)70.62↑, NK細胞↓ 。

【影像圖片】











【影像表現】

雙額葉、左頂葉白質,左側半卵圓中心及放射冠區多發融合的片狀長T1長T2信號影,T2FLAIR上呈高信號。DWI、ADC示病灶邊緣彌散輕度受限,增強掃描病灶未見明顯強化。MRS顯示NAA峰明顯下降,Cho峰明顯上升。
 
【結果】

臨床診斷:艾滋病相關進行性多灶性腦白質病變。

穿刺結果:白質髓鞘多發灶丟失和含有核內嗜酸性物質的增大的少突膠質細胞。電鏡下可見在核內邊緣的圓形和絲狀結構的聚集性JC病毒。

免疫組化:淋巴細胞CD20(+)、CD3(+);漿細胞CD138(+);膠質細胞GFAP(+),Oligo-2(+);IDH-1(-)。
 
【病例小結】

進行性多灶性腦白質病(Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一種脫髓鞘疾病,是免疫功能低下者體內JC病毒激活的結果。最常見于HIV感染者,其次是正在接受那他珠單抗治療的MS患者,JC病毒在人類中廣泛存在,潛伏于腎臟和腦,通常無癥狀。在PML患者,JC病毒感染少突膠質細胞,導致髓鞘形成障礙或局部脫髓鞘 。HIV感染患者一旦CD4計數小于100,發生PML的危險性增高。隨著AIDS發病率逐年增多及中晚期AIDS患者的增多,PML在艾滋病患者中也日益增多,國內本病常見于腎移植、抗腫瘤治療和骨髓異常增生的病人。臨床表現根據受累部位、大小不同而多種多樣,缺乏特異性,最常見的癥狀是運動無力,視力障礙和精神狀態改變,包括認知異常和行為/性格的改變。JCV是一種嗜神經性病毒,可以專一地作用于少突膠質細胞,引起嚴重、廣泛和多階段的脫髓鞘病變,典型的病理改變為中樞神經系統白質內進行性脫髓鞘,不伴炎癥反應和壞死,鏡檢可見皮質下白質區的脫髓鞘病變,病變周圍有胞核擴大的少突膠質細胞,其內有嗜酸性核包涵體,結構不清。病變區的星形膠質細胞也有不同程度增大,內見分葉狀的細胞核和嗜酸性包涵體。

MRI:單發或多發病變,邊界不清,不對稱分布, 多灶性, 位于皮質下,T1WI上早期病變為稍低信號,隨著病情進展,低信號區不斷擴大,伴有病變區融合、皮質萎縮和腦室擴大等變化,T2WI及T2flair上為高信號,典型病變通常不對稱,且無水腫、占位及增強表現,增強掃描通常無強化,大多數PML 病變出現增強表現時,表明有炎癥、血腦屏障破壞和水腫的存在,PML在DWI上的表現因疾病處于不同的階段而有差異,典型活動期的PML病變表現為中央低信號區和邊緣高信號區。這個邊緣通常是不完整的,是活動性感染的標志。伴隨著病變的進展,DWI上外周病變區的高信號隨著病情發展逐漸降低。MRS:NAA峰降低,可能反應神經元的損失,Cho峰升高,表明神經細胞細胞膜和髓鞘的損傷,新發病變部位的Cho上升程度較大。

本病需與以下疾病進行鑒別:HIV腦炎,病灶大多位于腦室旁,對稱分布,腦萎縮的程度一般較重,一般呈長T1長T2信號,可見彌散受限。急性播散性腦脊髓炎,患者常有明確的發熱前驅疾病或免疫接種病史,呈單相急性起病,灰質和白質常同時受累,急性期常有強化。腎上腺腦白質營養不良,病變特點為從后向前逐漸累及,即從枕、頂、顳葉開始,最后影響額葉,側腦室三角周圍白質病變多對稱呈蝶狀。



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